Le xeroderma pigmentosum

Le Xeroderma pigmentosum est une maladie rare, mais génétique et héréditaire entraînant une sensibilité extrême de la peau à la lumière du soleil, plus précisément aux rayons ultraviolets (UV).




C’est d’ailleurs pourquoi ceux qui en sont atteints sont plus communément connus sous le nom d’ « enfant de la lune ». Cette maladie touche de nombreuses personnes à travers le monde : 1 à 4 cas pour 1 000 000 en Europe et aux États-Unis ; 1 cas pour 100 000 au Japon, au Moyen-Orient ou dans les pays du Maghreb.

xeroderma pigmentosum

Quelles sont les causes de la maladie



Avant tout, la maladie peut toucher tout le monde, aussi bien les filles que les garçons. Dans les deux cas, elle se traduit par une sensibilité extrême à la lumière du soleil et reste toujours une maladie génétique héréditaire. Les malades sont hypersensibles aux UV qui comprennent les UVA et les UVB, tous les deux des rayons invisibles que le soleil émet. En même temps, les patients sont également très sensibles à certaines lumières artificielles.

Comment se manifeste-t-elle ?

Le Xeroderma pigmentosum est caractérisé par une hyperpigmentation cutanée dans les parties du corps exposées à la lumière du soleil. Si le malade n’en est pas totalement protégé, sa peau vieillit incroyablement vite et est victime de lésions tout comme au niveau de ses yeux. Si la maladie n’est pas traitée à temps, elle peut rapidement évoluer en tumeur avec une fréquence de 4 000 fois plus élevée par rapport à la normale. Il ne faudra pas non plus oublier des anomalies du développement ainsi que des affections nerveuses.

La maladie est normalement évoquée dans la petite enfance et se caractérise par des rougeurs sévères après une exposition au soleil dans les premiers mois de la vie du malade. À court terme, elle se manifeste aussi par des brûlures des yeux et de la peau. Sur le long terme, elle provoque un vieillissement important de la peau suite à de fortes et longues expositions à la lumière du soleil. Dans les cas les plus graves, cela peut finir par un cancer.

Existe-t-il des traitements ?



Pour l’instant, il n’existe pas encore de traitement efficace pour traiter le Xeroderma pigmentosum. Néanmoins, il faudra en permanence et au maximum éviter l’exposition à la lumière du jour pour prévenir l’apparition des lésions cutanées et des tumeurs. Autrement dit, il faudra ne pas sortir entre 8 h et 18 h.

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